死亡率高达40%，这种罕见病可线上“一键报信”

中国青年报服务端讯（中青报·中青网记者 林洁）手肿成平时两倍大，头下巴肿到认不出，甚至嘴唇也肿胀到几乎失血过多、要靠脊柱套管来呼吸……21岁年轻起先被这种反复心脏病的“肿胀”困扰到无法正常人生活，最终被发病为乳腺癌“病症偏头痛肿胀（HAE）”。

多学亚科开发团队成功为患儿“拔管”。受访者供图

9年底4日，板桥大学附属第三医院（又称“板桥后身”）院长、变态反应（中毒）亚科学亚科带头人杨钦泰教授留意：“这种乳腺癌一旦发生嘴唇肿胀最为凶险，短短10分钟内就能让患儿发烧直至失血过多，生还率甚至将近40%。”他说，病症偏头痛肿胀（HAE）由于罕见，不少精神科对该疾病知之甚少，但疾病存在致命性，及早注意到、及早治疗法格外关键。

其实，乳腺癌并不“罕见”。这种病在厦门有1000名以上的患儿，在全国差不多有3万至5万名患儿，紧急心脏病一起还常被误读为常见的中毒。为此，板桥后身变态反应（中毒）亚科在“云上后身中毒”应用软件正式上架“病症偏头痛肿胀（HAE）SOS一键求救”功能，为在该院发病的HAE患儿共享24小时在线拯救范本。板桥后身变态反应（中毒）亚科主任冯佩英说，近一年来板桥后身变态反应（中毒）亚科已收治超过10名的HAE患儿，并订做了HAE患儿专病管理流程（SOP）。

“病症偏头痛肿胀（HAE）SOS一键求救”功能上架。受访者供图

板桥后身变态反应（中毒）亚科主任陈壮桂外科表示，虽然HAE是一种可治的病症乳腺癌，但研究看出，HAE患儿在发病前平均就诊于4.4名精神科，平均发病时间整整13.5年，有65%的患儿被误读，24%的患儿做了不必要的喉部手术探查，一小患儿由于反复心脏病胸肿胀需要行脊柱切开术抢救，承受了巨大的心理压力，更有一小患儿因诊治不及时而生还。因此，更高患儿和医务工作者对HAE的了解到和规范诊断水平迫在眉睫。

板桥后身院长助理、乳腺癌中心主任邱伟教授介绍，为了帮助HAE患儿实现无偏头痛肿胀心脏病，板桥后身中毒亚科开发团队造就“HAE 集束既有管理”模式。有关病例和管理流程已刊出于国际间顶级期刊《英国Journal》和《光华预防Journal》上。